Leukemia adalah sekumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk leukosit yang tidak normal, jumlah berlebihan, dapat menyebabkan anemia, trombositopenia, penyakit neoplastik yang beragam, atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid dan diakhiri dengan kematian.(Kapita Selekta Kedoteran,2007). Leukimia adalah neoplasma ganas sel asal hemtopoietik, timbul di sumsum tulang, yang menyebar ke darah sirkulasi atau organ lain. Diklasifikasikan berdasarkan tipe sel yang terlibat (myeloid versus limfoid) dan tingkat maturitas sel leukemia (Carbone, P.T., 2003). Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita (Hoffbrand, 2005). Leukemia berarti “darah putih”, karena pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diterapi (http://id.wikipedia.org/wiki/Leukemia).
2. Etiologi
Walaupun pada sebagian besar pasien leukemia factor-faktor penyebabnya tidak dapat diidentifikasi, namun diketahui beberapa factor yang dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, seperti:
-radiasi
-faktor leukemogenik
-epidemiologi
-herediter
-virus
(http://id.wikipedia.org/wiki/Leukemia).
Leukimia akut ditandai drngan adanya sel yang sangat imatur (disebut blas) dan perjalanan penyakit yang cepat serta fatal bila tidak diterapi; leukemia kronik berkaitan, paling tidak pada awalnya, dengan leukosit yang berdiferensi baik (dewasa) dan perjalanan penyakit yang relative lamban (Carbon, P.T., 2003).
3. Klasifikasi
Menurut perjalanan penyakitnya, dapat dibagi atas leukemia akut dan kronik. Degan kemajuan pengobatan akhir-akhir ini, pasien leukemia limfoblastik akut dapat hidup lebih lama dari pada pasien leukemia granulositik kronik. Dengan demikian pembagian akut dan kronik tidak lagi mencerminkan lamanya harapan hidup. Namun pembagian ini masih menggambarkan kecepatan timbulnya gejala dan komplikasi (Kapita Selekta Kedokteran,2007).
Leukemia dapat diklasifikasikan atas dasar:
1. Perjalanan alamiah penyakit: akut dan kronik.
2. Tipe sel predominan yang terlibat: limfoid dan mieloid
3. Jumlah leukosit dalam darah
4. Prevalensi empat tipe utama
Dengan mengkombinasikan dua klasifikasi pertama, maka leukemia dapat dibagi menjadi:
a. Leukemia Limfositik Akut (LLA) merupakan tipe leukemia paling sering terjadi pada anak-anak. Penyakit ini juga terdapat pada dewasa yang terutama telah berumur 65 tahun atau lebih.
b. Leukemia Mielositik Akut (LMA) lebih sering terjadi pada dewasa dari pada anak-anak. Tipe ini dahulunya disebut leukemia nonlimfositik akut.
c. Leukemia Limfositik Kronik (LLK) sering diderita oleh orang dewasa yang berumur lebih dari 55 tahun. Kadang-kadang juga diderita oleh dewasa muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak.
d. Leukemia Mielositik Kronis (LMK) sering terjadi pada orang dewasa. Dapat juga terjadi pada anak-anak, namun sangat sedikit.
Tipe yang sering orang adalah LMA dan LLK, sedangkan LLA sering terjadi pada anak-anak (dr. Sumanto Simon, 2003)
Menurut jenisnya, leukemia dapat dibagi atas leukemia myeloid dan limfoid. Masing-masing ada yang akut dan kronik. Secara garis besar, pembagian leukemia adalah sebagai berikut:
A.1. Leukemia mieloid
2. Leukemia granulastik kronik (leukemia mieloid/mielositik/mielogenous kronik)
3. Leukemia mieloblastik akut
B 1. Leukemia limfoid
2. Leukemia limfositik kronik (Anonim,2005)
Leukemia Granulostik Kronik (LGK)
Leukemia granulostik kronik merupakan suatu penyakit mieloproliferatif yang ditandai dengan produksi berlebihan seri granulostik yang relative matang.
Leukemia Mieloblastik Akut (LMA)
Insidens LMA kira-kira 2-3/100.000 penduduk. LMA lebih sering ditemukan pada unsur dewasa (85%) dari pada anak-anak (15%). Ditemukan lebih sering pada laki-laki dari pada wanita. LMA dapat ditemukan disekitar 40% dari seluruh insidens leukemia.
Mieloblastik Leukemia. Sel utama pada darah dan sumsum tulang adalah mieloblastik dengan “round nuclei”(disekitar nucleus).(HJ. Weinstein,1980)
Manifestasi Klinis
Gejala klinis yang dapat terlihat pada pasien LMA adalah rasa lelah, pucat, nafsu makan hilang, anemia, petekie, perdarahan, nyeri tulang, infeksi, dan pembesaran kelenjar getah bening, limpa, hati, dan kelenjar mediastinum. Kadang-kadang juga ditemukan hipertrofi gusi, khususnya pada leukemia akut monoblastik dan mieloblaastik.
Penatalaksanaan
Sebaiknya pasien dirujuk ke spesialis penyakit dalam (Sub bagian Hematologi) untuk penatalaksanaan lebih lanjut.
Prognosis
Dengan pengobatan modern, angka remisi 50-70%, tetapi angka rata-rata hidup masih 2 tahun dan yang dapat hidup lebih dari 5 tahun hanya 10%. Prognosis terburuk adalah pada golongan leukemia monoblastik dan eritroleukemia, semua pasien meninggal dunia sebelum 2 tahun, sedangkan pada golongan leukemia promielositik hipergranular mempunyai harapan hidup paling lama (Kapita Selekta Kedokteran,2007).
Leukemia Limfoblastik Kronik (LLK)
Merupakan 25% dari seluruh leukemia di Negara barat, amat jarang ditemukan di Jepang, Cina, dan
Klasifikasi
LLK dapat dibagi menjadi 4 tingkatan penyakit secara klinis, yang ternyata mempunyai hubungan dengan prognosis.
Manifestasi Klinis
Berupa limfodenopati, splenomegali, hepatomegali, infiltrasi alat tubuh lain (paru, pleura, tulang, kulit), anemia hemilitik, trombositopenia, hipogamaglobunemia, dan gamapati monoclonal sehingga pasien mudah terserang penyakit.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah tepi menunjukkan limfositosis lebih dari 50.000/mm3, pada sumsum tulang didapatkannya adanya infiltrasi merata oleh limfosit, yaitu lebih dari 40% dari total sel yang berinti. Kurang lebih 95% pasien LLK disebabkan peningkatan limfosit B (BLLK).
Penatalaksanaan
Pengobatan sebaiknya tidak diberikan kepada pasien-pasien tanpa gejala, karena tidak memperpanjang hidup. Yang perlu diobati adalah pasien tanpa gejala yang menunjukkan progesifitas limfadenopati atau splenomegali, anemia, trombositopenia, atau gejala akibat desakan tumor.
Obat-obatan yang dapat diberikan adalah:
Klorambusil 0,1-0,3 mg/kg BB sehari per oral.
Kortikosteroid; sebaiknya baru diberikan bila terdapat AIHA atau trombositopenia atau demam, tanpa sebab infeksi.
Radioterapi dengan menggunakan sinar X kadang-kadang menguntungkan bila ada keluhan pendesakan karena pembengkakan kelenjar getah bening setempat (Kapita Selekta Kedokteran,2007)
Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)
Insidens LLA berkisar 2-3/100.000 penduduk. Lebih sering ditemukan pada anak-anak (82%) dari pada usia dewasa (18%) dan lebih sering ditemukan pada laki-laki dibanding wanita.
Manifestasi Klinis
Gejala yang sering terjadi adalah rasa lelah, panas tanpa infeksi, purpura, nyeri tulang dan sendi, macam-macam infeksi, penurunan berat badan, dan sering ditemukan suatu
Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan sel muda limfoblas dan biasanya ada leukositosis (60%), kadang-kadang leukopenia (25%). Jumlah leukosit biasanya berbanding langsung dengan blas. Jumlah leukosit neutrofil seringkali rendah, demikian pula dengan kadar hemoglobin dan trombosit. Hasil pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan sel blas yang dominan.
Penatalaksanaan
Sebaiknya pasien dirujuk ke spesialis penyakit dalam (Sub Bagian Hematologi) untuk penatalaksanaan lebih lanjut.
Prognosis
Prognosis LLA pada anak-anak, lebih dari 95% terjadi remisi sempurna, Kira kira 70-80% dari pasien bebas gejala selama 5 tahun. Apabila terjadi relaps, remisi sempurna kedua dapat terjadi pada sebagian besar kasus.
4. Patogenesis
Leukemia akut dan kronis merupakan suatu bentuk keganasan atau maligna yang muncul dari perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah yang tidak terkontrol. Mekanisme kontrol seluler normal mungkin tidak bekerja dengan baik akibat adanya perubahan pada kode genetik yang seharusnya bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan sel dan diferensiasi.
Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang yang lebih lambat dibandingkan sel sejenis yang normal.(http://id.wikipedia.org./wiki/leukimia)
Sebagian kecil persentase dari pasien didiagnosa sebelum gejalanya berkembang. Dengan memperhatikan jalan dari jenis pasien belakangan, info mengenai pola serangan penyakit yang bisa diperoleh (Gunz F. W, 1978)
5. Manifestasi klinik
Manifestasi leukemia akut merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi pada neoplasma hematopoetik secara umum. Namun setiap leukemia akut memiliki cirri khasnya masing-masing. Secara garis besar, leukemia akut memiliki 3 tanda utama, yaitu:
Jumlah sel di perifer yang sangat tinggi, sehingga menyebabkan terjadinya infiltrasi jaringan atau leukostasis. Penggantian elemen sumsum tulang normal yang dapat menghasilkan komplikasi sebagai akibat dari anemia, trombositopenia, dan leucopenia. Pengeluaran factor faali yg mengakibatkan komplikasi yang signifikan.
Manifestasi klinis tersering dijumpai adalah rasa lelah, penurunan berat badan, rasa penuh di perut; kadang-kadang sakit di perut, dan mudah mengalmi pen darahan. Pada pemeriksaan fisik hampir selalu ditemukan splenomegali, yaitu pada 90% kasusJug sering didapatkan nyeri tekan pada tulang dadsdan hepatomegali. Kadang-kadang terdapat purpula, Perdarahan retina, panas, pembesaran kelenjar getah bening, dan kadang-kadang priapismus. (dr. Simon Sumanto, 2003)
6. Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan leukosit lebih dari 50.000/mm3, pergeseran ke kiri pada hitung jenis, trombositopenia, kromosom Philadelpia, kadar fosfatase alkali leukosit rendah atau sama sekali tidak ada, dan kenaikan kadar vitamin B12 dalam darah. Pada pemeriksaan sumsum tulang didapatkan keadaan hiperselular dengan peningkatan jumlah megakariosit dan aktifitas granulopoeisis (Kapita Selekta Kedokteran,2007).
7. Prognosis
Sebagian besar pasien LGK akan meninggal setelah memasuki fase akhir yang disebut krisi blastik. Gambaran mirip dengan leukemia akut, yaitu produksi berlebihan sel muda leukosit, biasanya berupa mieloblas dan promielosit, disertai produksi neutrofil, trombosit, dan sel darah merah yang amat kurang.
8. Pengobatan
Pengobatan dibagi menjadi pengobatan suportif dan spesifik:
Terapi suportif:
Profilaksasi infeksi
Pengobatan infeksi
Terapi spesifik:
Induksi remisi
Intensifikasi
Terapi sistem saraf
Rumatan
9. Alat diagnose
Leukemia akut dapat didiagnosa melalui beberapa alat, seperti:
Pemeriksaan morfologi: darah tepi, aspirasi sumsum tulang, biopsi sumsum tulang.
Pewarnaan sitokemia
Immunofenotipe
Sitogenetika
Diagnostis molekuler.
(http://id.wikipedia.org./wiki/leukimia)
Kepustakaan
Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ketiga. Media Aesculapius: Fakultas Kedokteran UI
Simon, Sumanto,. 2003. Noeplasma Sistem Hematopoietik: Leukemia.
Moss, P.A.H, Pettit, J.E, Hoffbrand, A.V.2005. Kapita Selekta Hematologi.
Thompson, R.B., Proctor, S.J., 1984. A short Textbook of Haematology, 6th edn, Pitman, Tunbridge Wells.
Gunz, F.W., et al. 1978. Thirteen cases of leukemia in a family: J Natl Cancer Inst 60:1234
Milham,
Weinstein, H.J., et al. 1980. Treatmen of acute myelogenous leukemia in children and adult: N Engl J Med 303:473
Carbon, P.T., et al.: Symposium (
Anonim. 2005. Klasifikasi Leukemia. http://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?id=&iddtl=39&idktg=19&idobat=&UID=20071202140427202.173.18.162.
Anonim. 2007. Leukemia. http://id.wikipedia.org./wiki/leukimia
Tidak ada komentar:
Posting Komentar